【病例介紹】

34歲男性患者，因“發現右肩背部腫塊9個月，出現右上肢放射痛5個月”入院。體檢發現右肩背部可及最大徑約30cm實性質韌腫物，無壓痛，不可推動，頸部及鎖骨上，腋窩未及腫大淋巴結。彩色超聲提示右鎖骨上及肩背部低回聲軟組織腫物。CT及MRI提示腫物上極至頸根部，未包繞大血管，右肩關節無異常。CT引導下穿刺病理活檢提示梭形細胞組織，結合免疫組化CD34血管（+），S-100（-），SMA（+），Ki-67?index3%，考慮纖維瘤病或結節性筋膜炎。

【手術情況】

行右胸后外側切口延伸至右頸根部，可及實性質韌腫物位于肩胛骨下與肋骨表面之間，兩側分別達到腋窩及脊柱旁，向上延伸至右頸根部。有完整包膜，表面散在迂曲血管，未侵及肋間肌，未侵犯肩關節及神經大血管、胸導管。仔細分離后完整切除腫物，臺下測量腫物大小27cm×15cm×8cm，重量1.308kg。手術長達2個半小時，失血約1000ml，輸血紅細胞2U，血漿400ml，術后無并發癥，現已出院。病理報告稱腫物表面被包膜，光滑，切面灰粉、實性，質中，呈編織狀，符合背部纖維瘤病。

【什么是纖維瘤】

纖維瘤病是一種少見的發生于肌肉、腱膜和深筋膜等處的成纖維細胞來源的軟組織腫瘤，又稱為韌帶樣瘤或硬纖維瘤(desmoids?tumors)、侵襲性纖維瘤病(aggressive?fibromatosis)等。1838年由Muller首次命名，2002年WHO將其定義為發生于深部軟組織的克隆性纖維母細胞增生，具有浸潤性生長、局部復發傾向和無轉移能力的特點。雖然稱為良性，但在生物學行為上屬于惡性腫瘤性病變。病因不明，可能與內分泌以及結締組織生長調節缺陷等有關。APC基因突變或Beta-catenin蛋白異常表達激活Wnt信號通路可能是導致其發生的主要機制。

纖維瘤可以發生在全身各個部位的骨骼肌系統，常起源于肌肉肌腱附著處，分為腹壁外型、腹壁型和腹內型纖維瘤病，多見于腹部及四肢，胸部纖維瘤病較少見。臨床癥狀隱匿，常無意中發現軀干或四肢不能推動且無波動及壓痛的邊界不清的硬性腫塊，或腫塊增大而引起并發癥時才就診。腫瘤大小與病程長短及生長速度有關，直徑從數厘米到幾十厘米，巨大腫瘤可影響活動，壓迫神經甚至侵犯大血管及關節等重要結構。

CT及MRI不易區分纖維瘤病與其他軟組織腫瘤,也難以明確定位腫瘤邊界，確診靠組織病理學檢查。組織學特點為腫瘤呈編織狀浸潤性生長，增生的纖維母細胞境界清楚，無異型性，呈束狀排列；細胞核染色呈點彩狀，有核仁，可有核分裂，但無病理性核分裂；膠原纖維安插于細胞之間，數量比分化好的纖維肉瘤多，電鏡還發現纖維母細胞。實際上纖維瘤病是由增生的纖維母細胞、肌纖維母細胞、膠原纖維共同組成，其生物學特性介于良性成纖維細胞瘤與纖維肉瘤之間。其惡性生物學行為體現為頑固多次復發，可致病變侵及范圍更加廣泛，或出現不可抑制的快速生長，侵犯重要器官而危及生命。

【纖維瘤的治療】

目前手術仍為首選治療手段。復發率25-57%，復發時間多在術后1個月-2年，甚至10年以上。初治時是否侵犯重要血管神經與手術切緣質量是影響術后復發的重要因素。目前公認的觀點為纖維瘤病應進行擴大切除術。由于大多無包膜及呈編織狀浸潤性生長，術中很難清晰地確認腫瘤邊界。一般切緣距腫瘤2-3cm以上，切下標本后肉眼觀察切緣，如發現質硬組織，說明切緣未凈，應再擴大切除范圍，行冰凍病理檢查至切緣陰性。初治時如果切除未盡（未達R0切除），殘余腫瘤短期內即可復發并呈迅速呈侵潤性生長，反復復發，最終無法再行手術切除。切除困難者多因腫瘤經組織間隙深入到血管周圍，甚至完全包繞血管，侵犯關節及神經。發生于頸肩部及背部、胸壁及縱隔內的纖維瘤病，由于手術切除受解剖因素限制，且重建困難，達到R0切除的可能性很小，治療非常棘手。對不能手術的患者可嘗試行放化療、抗雌激素治療及免疫、靶向治療。

我院胸外科重視纖維瘤病的惡性生物學行為特點，探索并積累了胸部纖維瘤病的成功手術治療經驗，力爭初治即達R0切除；對復發病例及侵犯廣泛者行擴大切除時，甚至需行包含胸壁軟組織及肋骨的整塊切除方能達到切緣陰性。我院胸外科及整形外科已多次協作設計以鈦板及帶血管蒂的肌皮瓣轉移方法修復復雜的胸壁缺損，手術切除及重建后治療效果良好。